Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — самый частый ВПС (20—33% от всех ВПС). Около 15% всех ДМЖП требуют терапевтического или хирургического лечения. По локализации различают следующие типы ДМЖП:
Перимембранозные (60% всех ДМЖП). Дефекты этой локализации имеют тенденцию уменьшаться в размерах вследствие прирастания тканей трехстворчатого клапана, что приводит к клиническому улучшению в течение первого года жизни.
Отточные (5—8% всех ДМЖП у представителей европейской расы, 29% — у монголоидов). Не имеют тенденции к спонтанному закрытию и почти всегда требуют хирургического лечения. Клиническое улучшение возможно вследствие развития инфундибулярного (подлегочного) стеноза.
Приточные (5—8% всехДМЖП). Могут уменьшаться за счет прирастания структур трикуспидального клапана.
Мышечные (5—20%) имеют тенденцию к спонтанному закрытию даже в случае больших размеров дефекта, за исключением принадлежащих к отточ-ной части МЖП.
Заподозрить наличие ДМЖП позволяет характерный систолический шум, степень выраженности которого зависит от размеров дефекта и состояния легочных сосудов (чем меньше дефект и ниже легочное сосудистое сопротивление, тем громче шум). Родители предъявляют жалобы на учащенное дыхание ребенка, вялое сосание, замедление прибавок веса и роста.
В диагностике решающее значение имеет эхокардиография и катетеризация полостей сердца. Эти методы позволяют точно локализовать и определить размер дефекта и степень шунтирования крови.
В зависимости от размера дефекта выделяют следующие виды ДМЖП:
ДМЖП малого размера.
Все дети с подозрением на ДМЖП подлежат УЗИ. Дети, у которых к 6-месячному возрасту не возникло признаков недостаточности кровообращения (НК) или легочной гипертензии (ЛГ), лечатся консервативно. Основное значение для больных этой группы имеет профилактика вторичного эндокардита. Больные подлежат УЗИ 1 раз в 6 мес. для контроля за уменьшением размеров дефекта и исключения возможного развития аортальной недостаточности.
ДМЖП большого и среднего размера, вызывающие недостаточность крово обращения.
У пациентов с такими дефектами НК развивается обычно с конца первого — начала второго месяца по мере снижения сосудистого легочного сопротивления; больные подлежат лечению дигоксином и мочегонными.
Лечение начинают с насыщения дигоксином в дозе 0,075 мг/кг с последующим переходом на поддерживающую дозу — 0,015 мг/кг в сутки в 2 приема. Фу-росемид используется 1 — 2 раза в сутки в дозе 1 — 3 мг/кг в течение первых 2 — 3 дней с обязательным контролем уровня калия (лабораторно и по ЭКГ). Если необходимо длительное лечение мочегонными, то используют комбинацию фуросемида (2 мг/кг/сут.) с верошпироном (2 мг/кг/сут.). При недостаточной эффективности терапия усиливается каптоприлом в дозе 1 — 3 мг/кг/сут. в 3 приема с последующим увеличением дозы до 5 мг/кг/сут. при обязательном контроле АД. Критерием адекватности консервативной терапии являются ликвидация признаков НК, нормализация весоростовых прибавок, отсутствие повторных пневмоний, признаков ЛГ. В этом случае оперативное лечение откладывают до 1 — 1 , 5 лет в надежде на спонтанное уменьшение размеров дефекта. Если консервативная терапия не эффективна, ребенок подлежит оперативному лечению, независимо от возраста и массы тела. Возможны два варианта оперативного лечения:
радикальное закрытие дефекта заплатой в условиях искусственного кровообращения и гипотермии;
операция сужения легочной артерии (по Мюллеру). Эта операция выполняется при наличии множественных ДМЖП или в тех случаях, когда состояние ребенка не позволяет ему перенести искусственное кровообращение. После операции Мюллера закрытие ДМЖП с одновременным устранением сужения легочной артерии производится через
— 2 года.
ДМЖП большого размера в сочетании с легочной гипертензией.
Эту группу составляют дети более старшего возраста, а также маленькая группа больных, у которых признаки ЛГ выявляются с рождения.
Клиническими признаками Л Г является резкое усиление II тона на основании сердца, который становится единичным. Шум ДМЖП резко ослаблен или отсутствует. Иногда выслушивается шум легочной регургитации (шум Грэхе-ма—Стилла). Признаков НК нет. В ряде случаев выявляется незначительный цианоз вследствие право-левого сброса на ДМЖП. Подозрение на наличие ЛГ является абсолютным показанием к зондированию сердца для решения вопроса о степени и обратимости изменений легочных сосудов. Если изменения сосудов оцениваются как обратимые (изменяется соотношение легочного и системного кровотоков в пользу увеличения легочного в 1,5—2 раза), ребенок подлежит оперативному лечению. Если изменения сосудов легких необратимы, оперативное лечение не показано. Этим больным выставляется диагноз синдрома Эйзенменгера.
Опасность для пациента представляют:
инфекционные осложнения (бактериальный эндокардит, медиастинит);
нарушения ритма;
недостаточность кровообращения;
анемия, связанная с наличием вторичной инфекции, либо гемолитическая, из-за гемолиза эритроцитов на синтетической заплате.
Перечисленные осложнения требуют пребывания в специализированном лечебном учреждении.
Читать далее: Тетрада фалло